Degeneratieve en demyeliniserende aandoeningen van het zenuwstelsel

El Paso, TX. Chiropractor, Dr Alexander Jimenez richt zich op degeneratieve en demyelinisatie van ziekten van het zenuwstelsel, hun symptomen, oorzaken en behandeling.

Degeneratieve en demyeliniserende ziekten

Motor neuron Ziekten

• Motorzwakte zonder sensorische veranderingen
• Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
• ALS varianten
• Primaire laterale sclerose
• Progressieve bulbaire verlamming
• Overerfde aandoeningen die degeneratie van de voorhoorncellen veroorzaken
• Werdnig-Hoffmann-ziekte bij zuigelingen
• Kugelberg-Welander-ziekte bij kinderen en jonge volwassenen

Amyotrofische laterale sclerose (ALS)

• Beïnvloedt patiënten 40-60 jaar oud
• Schade aan:
• Anterieure hoorncellen
• Nucleaire zenuwcellen
• Corticobulbar en corticospinale traktaten
• Lagere motorneuronbevindingen (atrofie, fasciculaties) EN bovenste motorneuronbevindingen (spasticiteit, hyperreflexie)
• Overleven ~ drie jaar
• De dood is het gevolg van zwakte van de bulbaire en respiratoire musculatuur en de resulterende overlappende infectie

ALS varianten

• Meestal evolueren ze uiteindelijk naar het typische ALS-patroon
• Primaire laterale sclerose
• De bovenste motorneuronborden beginnen het eerst, maar patiënten hebben uiteindelijk ook lagere motorneuronborden
• Overleven kan tien jaar of langer duren
• Progressive Bulbar Palsy
• Betrekt selectief het hoofd- en nekmusculatuur

Inherited Motor Neuron Conditions

• Voorafgaande hoorncel degeneratie
• Ziekte van Werdnig-Hoffmann
• Heeft invloed op baby's
• Kugelberg-Welander-ziekte
• Heeft invloed op kinderen en jonge volwassenen

Kerk, Archibald. Zenuwstelsel- en geestesziekten. WB Saunders Co., 1923.

De ziekte van Alzheimer

• Gekenmerkt door neurofibrillaire knopen (aggregaten van hypergefosforyleerd tau-eiwit) en bèta-amyloïde plaques
• Over het algemeen voorkomend na de leeftijd 65
• Erfelijke risicofactoren
• Mutaties in het beta-amyloïde-gen
• Epsilon 4-versie van apolipoproteïne

Diagnose

• Pathologische diagnose is de enige manier om de aandoening definitief te diagnosticeren
• Beeldvorming kan mogelijk andere oorzaken van dementie uitsluiten
• Functioneel beeldonderzoek kan verder worden ontwikkeld om in de toekomst diagnostisch bruikbaar te worden
• CSF-onderzoeken naar tau-eiwitten en beta-amyloïde kunnen in de toekomst bruikbaar worden als diagnostische tests

Amyloïde plaques en neurofibrillaire klitten

salie.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Hersengebieden die worden beïnvloed door de ziekte van Alzheimer

• Hippocampus

• Verlies van recent geheugen

• Achterste temporo-pariëtale associatiegebied

• Milde anomie en constructieve apraxie

• Nucleus basalis van Meynert (cholinerge neuronen)

• Veranderingen in visuele waarneming

progressie

• Naarmate er meer en meer corticale gebieden bij betrokken raken, zal de patiënt ernstigere cognitieve gebreken ontwikkelen, maar parese, sensorisch verlies of gezichtsvelddefecten zijn kenmerken.

Behandelingsopties

• Medicijnen die acetylcholinesterase van het centrale zenuwstelsel remmen

• Donepezil
• Galantamine
• Rivastigmine

• Aerobic Exercise, 30 minuten per dag

• PT / OT zorgen ervoor dat de activiteiten van het dagelijks leven worden behouden

• Antioxidant en anti-inflammatoire therapieën
• In gevorderde stadia, kan full-time vereisen, in de thuiszorg

Vasculaire dementie

• Cerebrale arteriosclerose leidend tot een beroerte
• Patiënt heeft een geschiedenis van de beroerte of tekenen van een eerdere beroerte (spasticiteit, parese, pseudobulbar-palsies, afasie) gedocumenteerd
• Kan in verband worden gebracht met de ziekte van Alzheimer als gevolg van amyloïde angiopathie

Frontotemporale dementie (ziekte van Pick)

• Gezin

• Beïnvloedt de frontale en temporale lobben

• Kan worden gezien bij beeldvorming als geavanceerde degeneratie in deze gebieden

• Symptomen

• Apathie

• Gedesoriënteerd gedrag

• Agitatie
• Sociaal ongepast gedrag
• impulsiviteit

• Taalproblemen

• Over het algemeen geen geheugen of ruimtelijke moeilijkheden

• Pathologie onthult Ooglichamen in de neuronen

• Resulteert in overlijden in 2-10 jaar

Kies bodies / cytoplasmatische insluitsels

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+proteïne.jpg

Behandeling

• Antidepressiva

• Sertraline
• citalopram

• Stop met het gebruik van medicijnen die geheugenbeschadiging of verwarring kunnen veroorzaken

• sedativa
• Benzodiazepines

• Oefening

• Modificatie van levensstijl
• Behavioral modification therapy

Ziekte van Parkinson

• Kan op elke leeftijd voorkomen, maar is zeldzaam vóór de leeftijd 30, en verhoogt de prevalentie stijgt in oudere populaties

• Familiale neiging maar kan ook zonder familiegeschiedenis

• Kan worden veroorzaakt door bepaalde omgevingsfactoren

• Blootstelling 1-methyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)
• Verbindingen die overmatige vrije radicalen produceren

• Heeft invloed op substantia nigra pars compacta

• Dopaminergische neuronen

• Over pathologie, de aanwezigheid van Lewy Bodies

• Accumulatie van alfa-synucleïne

Lewy-lichamen

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Symptomen van parkinsonisme

• Stijfheid (alle vlakken)

• Passieve ROM
• Actieve beweging
• Kan van tandradaard zijn vanwege tremor-symptomen

• bradykinesie

• Traagheid van beweging
• Onvermogen om beweging te initiëren
• Bevriezen

• Rusttremor ( pil-rollen )

• Gemaakt door oscillatie van tegengestelde spiergroepen

• Houdingsgebreken

• Anteriorly gebogen (gebogen) houding
• Onvermogen om te compenseren voor verstoringen, resulterend in retropulsie

• Masker-achtige facies

• Milde tot matige dementie

• Later in progressie, als gevolg van lewy body accumulatie

Pathologie

• Deficiëntie van dopamine in het striatum (caudate en putamen) van de basale ganglia

• Dopamine heeft normaal het effect van het stimuleren van het directe circuit door de basale ganglia, terwijl het de indirecte route remt

Carbidopa / Levodopa

• Meest voorkomende behandeling is een combinatiegeneesmiddel

• Levodopa

• Een dopaminevoorloper die de bloed-hersenbarrière passeert

• carbidopa

• Dopamine decarboxylase-remmer die de BBB niet oversteekt
• Aminozuren verminderen de effectiviteit (competitie) en daarom moeten medicijnen van het eiwit worden afgenomen

Langdurige behandeling met Carbidopa / Levodopa

• Het vermogen van de patiënt om dopamine op te slaan neemt af met medicatiegebruik en daarom zullen de verbeteringen van de medicijnen steeds korter duren naarmate de medicatie langer wordt gebruikt

• Na verloop van tijd kan proliferatie van dopamine-receptoren resulteren

• Piekdosis-dyskinesie

• Langdurig gebruik legt de nadruk op de lever

• Andere bijwerkingen zijn misselijkheid, hypotensie en hallucinaties

Andere behandelingsopties

• Medicijnen

• Anticholinergica
• Dopamine-agonisten
• Dopanime-afbraakremmers (monoamineoxidase- of catechol-o-methyltransferaseremmers)
• Hoge dosis glutathion

• Hersenen die functionele neuro-revalidatie-oefeningen in balans houdt

• trilling
• Retropulsieve stimulatie
• Herhaalde reflexstimulatie
• Gerichte CMT / OMT

Multiple Systeem Atrofie

• Symptomen van de ziekte van Parkinson gepaard met een of meer van de volgende:

• Piramidale tekens (Striatonigrale degeneratie)
• Autonome disfunctie (ShyDrager-syndroom)
• Cerebellaire bevinding (Olivopontocerebellaire atrofie)

• Over het algemeen niet reagerend op standaard Parkinson-behandelingen

Progressieve supranucleaire verlamming

• Snelle voortschrijdende degeneratie met tau-eiwitten in veel gebieden, waaronder de rostrale middenhersenen

• Symptomen beginnen meestal rond de leeftijden 50-60

• Gait moeilijkheid

• Aanzienlijke dysartrie

• Vrijwillige verticale blikmoeilijkheden

• Retrocollis (dystonische verlenging van de nek)

• Ernstige dysfagie

• Emotionele labiliteit

• Persoonlijkheid verandert

• Cognitieve problemen

• Reageert niet goed op standaard PD-behandeling

Diffuse Lewy Body Disease

• Progressieve dementie
• Ernstige hallucinaties en mogelijke paranoïde wanen
• Verwarring
• Parkinson symptomen

Multiple sclerose

• Meerdere witte stof laesies (plaques van demyelinisatie) in het CZS

• Variabel in grootte
• Welomschreven
• Zichtbaar op MRI

• Optische zenuwlaesies komen vaak voor

• Perifere zenuwen zijn niet betrokken

• Soms bij kinderen onder 10, maar meestal vóór de leeftijd 55

• Virale infectie kan een ongepaste immuunrespons activeren met antilichamen tegen een algemeen virus-myeline antigeen

• Infectieuze en immuunmechanismen dragen bij

Typen MS

• Primaire progressieve MS (PPMS)

• Secundaire progressieve MS (SPMS)

• Relapsingremitting multiple sclerasis (RRMS)

• Meest voorkomende type
• Kan zich acuut ontwikkelen, lijkt spontaan op te lossen en terug te keren
• Uiteindelijk wordt als SPMS

Optische zenuwbetrokkenheid

• In 40% van de MS-gevallen

• Pijn met oogbewegingen

• Gezichtsvelddefect (centraal of paracentral scotoma)

• Funduscopisch onderzoek

• Kan papilledema onthullen als de plaque de optische schijf betreft
• Het lijkt misschien niet ongebruikelijk als zich achter de optische schijf plaatjes bevinden (retrobulbaire neuritis)

Mediale longitudinale Fasciculus Betrokkenheid

• Demyelinisatie van de MLF resulteert in internucleaire oftalmoplegie

• Tijdens laterale blik is er een parese van de mediale rectus en nystagmus van het contralaterale oog

• Convergentie blijft normaal

Andere mogelijke MS-symptomen

• Myelopathie

• Spastische hemiparese
• Verminderde sensorische kanalen (DC-ML)
• paresthesieën

• Cerebellaire betrokkenheid

• Ataxia
• Dysartrie

• Vestibulaire systeembetrokkenheid

• Onbalans
• Milde duizeligheid
• Nystagmus

• Tic douloureux (trigeminale neuralgie)

• Het symptoom van Lhermitte

• Een gevoel van tinteling of tinteling verwijst naar de romp en ledematen tijdens nekflexie
• Vermoeidheid
• Heet bad verergert vaak de symptomen

Differentiëlen om te overwegen

• Meerdere embolieën en vasculitis

• Kan verschijnen als witte stof schade op MRI

• Sarcoïdose van het centrale zenuwstelsel

• Kan reversibele optische neuritis en andere CNS-tekens produceren

• Whipple disease

• Inflammatoire laesies
• Gebruikelijke oogbewegingen

• Vitamine B12-tekort

• Dementia
• Spasticiteit
• Dorsale kolom

• Meningovasculaire syfilis

• Multifocale CZS-schade

• CNS Lyme-ziekte

• Multifocale ziekte

Differentiële diagnose: diagnostische studies

• Bloedonderzoek kan helpen onderscheid te maken

• Voltooi bloedbeeld
• Antinucleaire antilichamen (ANA)
• Serumtest voor syfilis (RPR, VDRL, etc.)
• Fluorescerende treponemale antilichaamtest
• Lyme-titer
• ESR
• Angiotensin converting enzyme level (to r / o sarcoidosis)

Diagnostische studies van MS

• MRI met en zonder contrast

• 90% MS-gevallen heeft detecteerbare MRI-bevindingen

• CSF-bevindingen

• Verhoging van mononucleaire witte bloedcellen
• Oligoclonale IgG-banden

• Verhoogde verhouding globuline tot albumine

• Dit wordt ook gezien in 90% van MS-zaken

• Verhoogde basale eiwitniveaus van myeline

Prognose

• Gemiddelde overleving na diagnose is ~ 15 naar 20 jaar
• De dood komt meestal van een gesuperponeerde infectie en niet vanwege de effecten van de ziekte zelf

bronnen

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. aandoeningen van het zenuwstelsel. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel. 2010.